| B b B b 9 j (17) |
| Bijnierschorscarcinoom |
Bijnierschorscarcinoom (of bijnierschorskanker) is een zeldzame en agressieve ziekte met een incidentie van ongeveer 20-30 patiënten per jaar in Nederland.
De ziekte komt met name voor op kinderleeftijd en tussen de 40 en 50 jaar.
Bij kinderen is de ziekte vaak geassocieerd met erfelijke syndromen zoals Beckwith-Wiedeman- en Li-Fraumeni-syndroom, bij volwassenen is vaak sprake van sporadisch ontstane tumoren.
Over het algemeen hebben deze tumoren een zeer slechte prognose met een gemiddelde overleving van 5 jaar, variërend van 16-38%.
Ondanks deze slechte prognose worden er ook patiënten beschreven die meer dan 20 jaar na diagnose nog leven.
Tot op heden is er geen verklaring gevonden voor deze verschillen in overleving en is de individuele prognose van patiënten niet op voorhand te bepalen.
Daarnaast zijn de behandelingsmogelijkheden summier en is men op zoek naar beter. |
De enige kans op genezing is een complete operatieve verwijdering van de tumor (R0-resectie).
Operatie is een behandelingsoptie die in alle stadia van de ziekte overwogen moet worden.
Complete resectie bij lokaal en lokaal invasieve tumoren leidt tot een gunstigere prognose.
Ook in geval van uitgezaaide ziekte moet de mogelijkheid tot resectie bekeken worden.
Wanneer complete resectie niet mogelijk is, kan het weghalen van zoveel mogelijk tumor verlichting van klachten geven bij patiënten met veel last van hormonale overproductie.
De tumoren worden in principe via een open buikoperatie verwijderd.
Het is bij deze operaties van belang dat de tumor in zijn geheel wordt weggenomen en niet kapot gaat tijdens de operatie.
Wanneer er tumor achterblijft of wanneer er tumorfragmentjes in de buikholte terechtkomen, is er een grote kans op het ontstaan van uitzaaiingen.
Omdat deze eerste operatie het verschil kan maken tussen een kans op genezing en een palliatieve behandeling, is het belangrijk dat deze wordt uitgevoerd door een ervaren chirurg in een ziekenhuis waar men bekend is met deze zeldzame ziekte, bijvoorbeeld in een ziekenhuis aangesloten bij het Bijnier Netwerk Nederland. |
Vanwege de zeldzaamheid van bijnierschorscarcinoom (in Nederland 20 tot 30 gevallen per jaar) is nationale en internationale samenwerking van groot belang.
In 2004 is het Bijnier Netwerk Nederland opgericht.
Dit samenwerkingsverband van oncologen, endocrinologen, chirurgen, pathologen en basale onderzoekers heeft als primair doel de diagnostiek en behandeling van patiënten met bijnierschorscarcinoom in Nederland te verbeteren.
Het netwerk bestaat uit alle universitaire centra en coördinerend centrum Maxima Medisch Centrum in Eindhoven.
Zo zijn alle regio's voorzien van minimaal één centrum.
Door de oprichting van dit netwerk wordt kennis omtrent de ziekte gebundeld en verspreid.
Wanneer er een nieuwe patiënt gediagnosticeerd wordt, is het de bedoeling dat de behandeling in overleg met of in een regiocentrum plaatsvindt.
Patiënten krijgen hierdoor een optimale behandeling door 'up-to-date' dokters.
Tevens draagt deze samenwerking bij aan eigen wetenschappelijk onderzoek en participatie aan internationale trials en samenwerkingsverbanden zoals ENS@T.
Sinds 2007 heeft het netwerk ook een website met informatie omtrent de ziekte, nieuwe ontwikkelingen en nieuwe trials zowel voor professionals als voor patiënten.
BIJNIERNETWERK.NL |
| Bron : Wikipedia CC 3.0 |
|
